有一种病，貌似肿瘤，却不是肿瘤。福州的张先生就因为这怪病，查出肝区有占位，险些做了肝脏外科手术。所幸，临近手术时，他到福州市第一总医院风湿免疫科就诊，这才确诊自己患上了近些年才步入大众视野的“新疾病”——IgG4相关性疾病（IgG4-RD）。这种病不是癌症。

数次检查显示像是晚期肝癌

张先生今年50岁，最初他因为肝区疼痛上医院检查，CT检查发现肝区存在明显占位，且伴有淋巴结肿大，疑似肝癌。他和家人十分担心，随后他碾转省内多家医院就诊，全身PET-CT检查都做了，但影像学检查结果和症状都像极了晚期肝癌（向淋巴转移阶段）。他进行穿刺活检，病理检测结果却显示：占位的不是癌症，更像是一种良性肿物。

临近手术时，张先生在网络上了解到关于IgG4相关疾病的介绍，就到福州市第一总医院，找到风湿免疫科主任阙文忠博士就诊。

阙主任安排张先生做血液IgG4检测，发现他的血清IgG4数值很高。阙主任还建议他到原先做肝脏穿刺病理的医院做IgG4免疫组织化学检查。检查结果显示，他肝区组织中有大量IgG4+浆细胞浸润。

最后，阙主任确诊张先生是因为IgG4相关性疾病导致肝区弥漫性肿大。后来，经过阙主任的对症治疗，张先生的肝区占位逐渐缩小。

此自身免疫疾病中老年男性多见

“IgG4相关性疾病是近10多年被逐渐认识的一种自身免疫疾病，以中老年男性多见，可累及全身各个器官，临床表现复杂多变。”阙主任介绍，所累及的器官出现局限性或弥漫性肿大，可能出现疼痛或压迫等症状，最常累及的器官或部位有胰腺、淋巴结、唾液腺及胆道等。如果累及胆管可引起胆管炎，严重时会出现梗阻性黄疸；累及肝脏可出现乏力、食欲减退、黄疸等，可发展为肝硬化；累及肺部可出现咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难等症状；累及肾脏可引起肾功能不全、血尿、蛋白尿等，严重者可发展为肾功能衰竭。

阙主任介绍，IgG4相关性疾病病因不明，临床表现没有特异性，累及的器官更是“因人而异”，由于临床表现缺乏特异性，且发病率低，临床较为少见，易被误诊为肿瘤或感染性疾病。所幸的是，大部分IgG4相关性疾病患者经过规范治疗后，病情都会很快得到控制，并不影响正常的工作和生活，但仍需继续随访，规范用药。